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科技部，台北市。 46,871 個讚 · 32 人正在談論這個 · 6,759 個打卡次。科技部臉書專頁主要為介紹科技政策及分享科技成果。

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早衰症與纖毛異常有關
　
科技部長期深耕 #基礎研究，在生命科學領域補助優質團隊探究生命奧秘、找尋疾病機轉，希望創造科技突破造福人群。在科技部支持下，國立陽明大學生化暨分子生物研究所陳鴻震講座教授研究團隊，與國家衛生研究院生技與藥物研究所紀雅惠副研究員合作發現，細胞初級纖毛（primary cilium）的異常可能是導致罕見疾病「早衰症」重要的致病機轉，這項研究成果榮登歐洲分子生物學組織雜誌（EMBO… 更多 Reports），並獲選為10月5日當期的封面。
　
早衰症(HGPS)患者在嬰兒時期就開始出現發育不良、皮下脂肪變少、產生皺紋、禿頭、骨質疏鬆、心血管疾病等，平均壽命只有13歲。這個疾病最早是在1886年被發現，直到2003年才知道是因LMNA基因突變所致，但是病理機轉至今仍不清楚。除了早衰症之外，LMNA基因突變也與其他至少10種人類疾病有關。
　
陳鴻震教授研究團隊首先在早衰症病患的皮膚纖維母細胞中觀察到有較少及較短的初級纖毛，由於初級纖毛的功能就像是細胞的天線一樣，用於偵測細胞外環境的變化，進而傳遞訊息讓細胞可以調適。因此，推測初級纖毛的異常可能是導致早衰症重要的致病機轉。
　
研究團隊進一步利用LMNA基因的缺陷小鼠進行實驗，證實在核纖層蛋白缺陷的早衰小鼠，許多器官的細胞初級纖毛都出現問題。接著團隊利用RNA干擾技術，在人類視網膜色素上皮細胞中降低核纖層蛋白的表現，也同樣造成初級纖毛的異常。
　
在機轉的研究方面，研究團隊發現LMNA基因的缺陷，會造成細胞微絲骨架（actin cytoskeleton）的過度組裝，進而干擾初級纖毛的形成。反之，若抑制微絲骨架的組裝則可恢復初級纖毛的形成。這項發現不僅有助於了解早衰症及其他核纖層蛋白病症（laminopathy）的致病機轉。
　
這篇研究成果在陳教授就任科技部生命科研究發展司司長前完成投稿，而研究團隊中的王琬菁副教授也是陳教授指導的第一屆學生如今也為人師表共同發表，獲得亮眼的成績，相信未來會有更多學研傳承研發能量持續注入臺灣科研。
　
完整新聞稿請參考https://ppt.cc/fdhnox
　
左上合影(左起)：
陽明大學生化暨分生所褚璟彤助理、陽明大學生化暨分生所游麗如教授、科技部謝達斌政務次長、陽明大學生化暨分生所陳鴻震講座教授、陽明大學生化暨分生所王琬菁副教授、(第1作者)陽明大學生化暨分生所范嘉榕博士

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Ju Ju
唉，共軍弟兄們啊，說你們什麽好呢？又被看光光了
https://twitter.com/BoDiplo/status/1315752527963451392